Глухота, тугоухость и глухонемота

Глухота — это полное отсутствие слуха или такая степень его понижения, при которой восприятие речи становится невозможным. Абсолютная глухота наблюдается редко.
Обычно имеются «остатки» слуха, позволяющие воспринимать очень громкие звуки (более 90 дБ), в том числе и некоторые звуки речи, произносимые над ухом громким голосом или криком.
При глухоте разборчивость восприятия речи отсутствует даже при громком крике. Этим глухота отличается от тугоухости, при которой определенное усиление звука обеспечивает возможность речевого общения. Тугоухость и глухота являются предметом изучения сурдологии.

Сурдология (от лат. surdus — глухой) — раздел оториноларингологии, изучающий этиологию, патогенез и клиническую картину различных форм тугоухости и глухоты, разрабатывающий методы их диагностики, лечения, профилактики и социальной реабилитации больных. Методы сурдологической реабилитации в раннем детском возрасте касаются и реабилитации речи при ее нарушении (при глухонемоте).

При массовых скрининговых исследованиях детей нарушения слуха выявляют у 5% обследованных. По данным Киевского НИИ отоларингологии им. А. И. Коломийченко, относящимся к 1987 г., у 1/4 обследованных учащихся ПТУ выявлена начальная форма перцептивной тугоухости. Такие лица требуют сурдологического наблюдения в период их дальнейшей производственной деятельности, поскольку они составляют группу риска в отношении производственной шумовой тугоухости.

Средствами сурдологического пособия являются различные методы исследования слуховой функции («живой речью», камертонами, электроакустическими приборами и т. п.) и ее реабилитации (медикаментозное и физиотерапевтическое пособие, электроакустическая коррекция слуха индивидуальными слуховыми аппаратами).
Прямое отношение к сурдологии имеют методы инвазивной реабилитации слуха, включающие функциональную отохирургию (мирингопластика, тимпанопластика, фенестрация ушного лабиринта, мобилизация стремени, стапедопластика, кохлеарная имплантация). Последняя представляет собой сочетание хирургического вмешательства с имплантацией электронного аналога рецепторов спирального органа.

Современные методы исследования слуха позволяют с большой степенью точности определять полное отсутствие или наличие остатков слуха, что имеет большое практическое значение для выбора метода социальной реабилитации больного.
Значительные трудности возникают при распознавании глухоты у детей раннего возраста, так как применение обычных методов (речевых, камертональных, электронно-акустических) малоэффективно для полного достижения диагностической цели. В этих случаях применяют различные методики игровой аудиометрии, например звучащие игрушки и различные аудиовизуальные тесты, основанные на зрительной фиксации пространственно разнесенных источников звука или выработке условного рефлекса на звук при сочетании его с другим гетеромодальным раздражителем.
В последние годы широкое распространение для диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста приобрели регистрация вызванных слуховых потенциалов, акустическая рефлексометрия, отоакустическая эмиссия и некоторые другие методы объективного исследования органа слуха.

Следствием глухоты, врожденной или возникшей в долингвальном периоде, когда ребенок еще не приобрел прочных навыков речи, является немота. В социальных учебно-воспитательных учреждениях (детские сады и школы для слабослышащих и глухонемых) таких детей обучают пониманию речи по движениям речедвигательного аппарата собеседника, умению говорить, читать, писать, а также языку жестов.

Патологические процессы в нервных структурах органа слуха приводят обычно к стойким нарушениям слуховой функции, поэтому лечение больных с сенсоневральной формой глухоты и тугоухости малоэффективно; возможны лишь стабилизация дальнейшего ухудшения слуха или некоторое его улучшение по показателю разборчивости речи и снижения ушного шума. Это достигается за счет улучшения трофики слуховых центров при применении препаратов, улучшающих микроциркуляцию в головном мозге, антигипоксантов, антиоксидантов, ноотропов и др.
В случаях, когда тугоухость наступает в результате нарушения функции звукопроведения, применяют хирургические методы реабилитации слуха.

Профилактическими сурдологическими мероприятиями в борьбе против глухоты служат:

а) своевременное выявление заболеваний носоглотки, нарушений функций слуховой трубы и их радикальное лечение;

б) предупреждение заболеваний уха путем систематического наблюдения за больными детьми в инфекционных стационарах и за здоровыми детьми в детских учреждениях и школах; раннее и рациональное лечение выявленных заболеваний;

в) проведение профилактических мероприятий на предприятиях с производственным шумом, вибрацией и другими профессиональными вредностями, отрицательно влияющими на функцию слухового анализатора; систематическое диспансерное наблюдение за лицами, работающими в условиях производственных вредностей;

г) профилактика инфекционных заболеваний, особенно краснухи, у беременных и своевременное и максимально эффективное лечение выявленных заболеваний;

д) профилактика лекарственных, в частности антибиотиковых, ототоксикозов, своевременное их выявление и лечение, например путем профилактического назначения β-адреноблокатора обзидана при лечении аминогликозидными антибиотиками (Дунайвицер Б. И., Давтян М. М., 1989).

Глухонемота (сурдомутизм)

Глухонемота (сурдомутизм) — одно из наиболее частых осложнений при утрате слуха в раннем детстве, в так называемом долингвальном периоде. При потере слуха в этом возрасте до 60 дБ разговорная речь ребенка становится искаженной.
При потере слуха у ребенка неонатального возраста и в последующие годы на речевые частоты на величину более 70 дБ такой ребенок в отношении обучения речи практически может быть отождествлен с ребенком, полностью глухим.
Психическое развитие такого ребенка сохраняется нормальным до 1 года, после этого у глухого ребенка не происходит развития речи. Он произносит лишь несколько слогов, имитируя движения губ матери.
В 2-3 года ребенок не говорит, зато у него сильно развита мимика, появляются расстройства психики и интеллекта. Ребенок замкнут, отстраняется от других детей, неконтактен, вспыльчив и раздражителен.
Реже дети, наоборот, экспансивны, излишне веселы и подвижны; их привлекает все окружающее, но внимание неустойчиво и поверхностно.

Дети, страдающие глухонемотой, подлежат специальному учету; в отношении их должны проводиться предусмотренные специальными инструкциями и законодательными актами социально-реабилитационные мероприятия в специальных детских садах и учебных заведениях, где с ними проводят занятия сурдопедагоги.

Сурдопедагогика

Сурдопедагогика (от лат. surdus — глухой и греч. paidagogikos — относящийся к обучению) — наука о воспитании и обучении детей с недостатками слуха.
Задачами сурдопедагогики являются преодоление последствий слухового дефекта, разработка путей его компенсации в процессе обучения и воспитания, формирование ребенка как социально адекватного субъекта общества. Наиболее тяжелое последствие глухоты и выраженной тугоухости состоит в препятствии, которое возникает для нормального развития речи, а порой и психики ребенка.
Базисными науками для сурдопедагогики являются языкознание, психология, физиология и медицина, помогающие вскрыть структуру дефекта, особенности психического и физического развития детей с нарушениями слуха, механизм компенсации этого нарушения и наметить пути ее реализации.

Отечественной сурдопедагогикой создана классификация детей с недостатками слуха, положенная в основу системы дифференцированного их обучения и воспитания в специальных учреждениях для детей ясельного, дошкольного и школьного возрастов.
Сурдопедагогика основана на общих принципах обучения и воспитания глухонемых, глухих и тугоухих детей всех возрастов. Существуют учебные планы, программы, учебники и руководства, а также методические пособия для студентов и практических работников. Сурдопедагогика как учебная дисциплина преподается на дефектологических факультетах педагогических вузов и на курсах повышения квалификации сурдопедагогов.

Центрами научной разработки отечественной сурдопедагогики являются Российский НИИ дефектологии, кафедры сурдопедагогики Санкт-Петербургского государственного педагогического университета им. А. И. Герцена и Московской педагогической академии. В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи существуют отделы патологии слуха и речи, в которых проводится научно-исследовательская работа по изучению и развитию методов реабилитации больных, страдающих дефектами слуха и речи.

В современных условиях технического прогресса все большее значение для сурдопедагогики приобретают аудио- и видеоэлектронные средства, в том числе и компьютерное программирование электронных средств реабилитации слуха.
Большое значение для этой проблемы имеют новейшие разработки по компьютерной аудиометрии, в основе которых лежит метод регистрации и анализа слуховых вызванных потенциалов.
Разрабатываются новые технические средства, такие как звуко- и слухоизмерительные приборы, звукоусиливающие и звукоанализирующие аппараты, аппараты для трансформации звуковой речи в оптические или тактильные сигналы. Огромное значение в социальной реабилитации тугоухих лиц всех возрастов принадлежит индивидуальным средствам коррекции слуха, которые составляют основу слухопротезирования.

Слухопротезирование

Слухопротезирование — комплекс исследовательских, технических и педагогических мероприятий, направленных на улучшение слуховой функции с целью социальной реабилитации тугоухих лиц и повышения качества их жизни.
Это индивидуальный подбор, настройка слухового аппарата и адаптация пациента к его использованию. В Российской Федерации слухопротезирование обеспечивают врачи-сурдологи совместно со специально подготовленными инженерами по ремонту и настройке слуховых аппаратов. За рубежом существует особая специальность — аудиолог, имеющий медицинское и специальное техническое образование.

Слуховой аппарат — это электронно-акустическое устройство, являющееся для органа слуха своеобразным протезом, предназначенным для усиления звука.
Показания к слухопротезированию определяются степенью понижения слуха на звуки, относящиеся к зоне речевых частот (512-4096 Гц). Установлено, что диапазон наиболее эффективного использования слухового аппарата в интенсивностном исчислении ограничен Потерей слуха в зоне речевых частот в пределах от 40 до 80 дБ.
Это означает, что при потере слуха менее 40 дБ протезирование еще не показано, при потере слуха в пределах 40-80 дБ применение электронной коррекции слуха показано, а при тугоухости в 80 дБ протезирование еще возможно.

Показания к слухопротезированию определяет врач-сурдолог, индивидуальный подбор слухового аппарата осуществляет технический работник по данным аудиометрии, полученным при обследовании у сурдолога. К этим данным относятся сведения о восприятии больным шепотной и разговорной речи, тональная и речевая аудиограммы, при необходимости — сведения о разборчивости речи и помехоустойчивости, уровне слухового дискомфорта и др.

Слухопротезирование показано лишь при двусторонней тугоухости, причем при асимметричной тугоухости слуховой аппарат применяют к лучше слышащему уху.
Этим достигается максимальный эффект при минимальном усилении звука, что имеет немаловажное значение для более эффективной адаптации к пользованию аппаратом. Весьма существенным представляется вопрос о влиянии на слух длительного использования слухового аппарата.
Среди некоторой категории врачей и больных бытует мнение, что пользование слуховым аппаратом вызывает ухудшение остаточного слуха. Однако многочисленные исследования и наблюдения показали, что длительное пользование аппаратом не только не ухудшает слух, а, наоборот, в ряде случаев улучшает его на 10-15 дБ.
Это явление может быть объяснено феноменом растормаживания слуховых центров, возникающим благодаря поступлению к ним более интенсивной импульсации, генерируемой усилением звука.

Наилучшим вариантом является бинауральное слухопротезирование, что особенно важно в детском возрасте. Это обусловлено тем, что звуковая информация, поступающая из правого и левого уха, обрабатывается соответственно левым и правым полушариями, поэтому при двуушном протезировании создаются предпосылки для полноценного развития обоих полушарий головного мозга.
Кроме того, при бинауральном протезировании существенно улучшается функция ототопики и снижается потребность в значительном усилении звука. Бинауральный слух значительно повышает помехоустойчивость звукового анализатора, селективность направления полезного сигнала, снижает вредное воздействие на орган слуха шума повышенной интенсивности.

Слуховые аппараты

История применения технических средств усиления звука при тугоухости насчитывает многие сотни (если не тысячи) лет.
Простейшим «устройством» для улучшения восприятия речи является ладонь, прикладываемая к ушной раковине в виде рупора. Этим приемом достигается усиление звука на 5-10 дБ.
Такого усиления бывает достаточно, чтобы улучшить разборчивость речи при потере слуха до 60 дБ. Знаменитый итальянский ученый Жироламо Кардано, живший в XVI в., описал способ улучшения слуха с помощью зажатого между зубами хорошо высушенного деревянного стержня, который, резонируя на окружающие звуки, обеспечивал их поступление к улитке посредством костного проведения. 

Людвиг ван Бетховен, страдавший прогрессирующей тугоухостью, сочиняя музыкальные произведения, держал в зубах деревянный стержень, упирая его конец в крышку фортепиано. Это доказывает, что у композитора имело место нарушение слуха по типу звукопроведения, что обычно наблюдается при отосклерозе.
Этот факт опровергает легенду о люэтическом происхождении глухоты величайшего композитора. В существующем в Бонне музее Бетховена хранятся многочисленные акустические приспособления, изготовленные специально для композитора. Этим было положено начало акустическим средствам усиления звука. В последующие годы были предложены многочисленные акустические приспособления в виде слуховых труб, рожков, рупоров и др., которые применялись для усиления звука как при воздушном, так и тканевом звукопроведении.

Новый этап в совершенствовании искусственного улучшения слуховой функции наступил в связи с изобретением электрических устройств генерации, усиления и передачи звуковых колебаний на расстоянии при помощи проводов. Этому послужили изобретения А. Г. Белла, профессора физиологии органов речи Бостонского университета, создателя первого электрического слухового аппарата.
С 1900 г. начинается их массовое производство, как в США, так и в Европе. Развитие радиоэлектроники привело к созданию усилителей сначала на радиолампах, затем на полупроводниковых приборах, что обеспечило совершенствование и миниатюризацию слуховых аппаратов. Большая работа велась как в направлении улучшения акустических характеристик слуховых аппаратов, так и в области дизайна.
Разрабатывались модели карманных аппаратов, аппаратов в виде заколок для волос или встроенных в очковые заушины и др. Наибольшее распространение получили заушные слуховые аппараты, позволяющие компенсировать значительные потери слуха. Эти аппараты различаются размерами, коэффициентом усиления, частотными характеристиками, оперативными органами управления и дополнительными функциональными возможностями, например коммутацией с телефоном.

Программируемые слуховые аппараты устроены по принципу программирования режимов работы: восприятие речи в обычных бытовых условиях или в условиях посторонних звуковых помех, разговор по телефону и др.

Цифровые слуховые аппараты — это аналоги мини-компьютеров, в которых предусмотрен спектральный анализ входного сигнала с учетом индивидуального спектра тональной аудиограммы и производится соответствующая настройка.

Имплантируемые слуховые аппараты

Принцип устройства такого аппарата состоит в том, что сверхминиатюрный вибратор (аналог телефона), генерирующий звуковые колебания, укрепляемый на теле наковальни, приводит ее в колебания, которые аналогичны входному сигналу.
Колебания наковальни передаются стремени или его искусственному аналогу (протезу) и распространяются далее естественным путем. Вибратор коммутирован с миниатюрным радиоприемником, имплантированным под кожу в заушную область.
Радиоприемник улавливает радиосигналы с миниатюрного радиопередатчика, размещенного снаружи над приемником. Удержание передатчика в заушной области происходит при помощи магнита, размещенного на имплантированном приемнике. К настоящему времени разработан полностью имплантированный слуховой аппарат без каких-либо внешних элементов.

Кохлеарная имплантация

Этот метод является новейшей разработкой для реабилитации слуха взрослых и детей со значительной потерей слуха или глухотой (приобретенной или врожденной), которым обычные слуховые аппараты уже не помогают. Это те пациенты, которым невозможно восстановить воздушное проведение звука, а применение костных звуковых аппаратов неэффективно.
Обычно это больные с врожденным дефектом слуховых рецепторов или с необратимым их повреждением, возникшим в результате токсического поражения. Основным условием успешного применения кохлеарной имплантации является нормальное состояние спирального ганглия, слухового нерва и вышележащих слуховых центров и проводящих путей, включая корковые зоны звукового анализатора. По мнению ряда российских ученых, потребность в данном виде реабилитации слуховой функции составляет не менее 1000 операций в год.

Решающим фактором успеха в применении кохлеарной имплантации является отбор пациентов, технология и принципы оптимизации которого для разных возрастов при различных причинах тугоухости разработана в Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи (Щербакова Е. В., 2009).
Установлено, что оптимальным возрастом для проведения данного вида слухопротезирования является возраст от одного до двух лет, поскольку в данном возрасте еще не сформировались устойчивые речевые навыки и в этот период возможно применение общепринятой методики имплантации. Кроме того, в этом возрасте эффективность реабилитационной программы выше, чем у более старших детей.

Принцип кохлеарной имплантации заключается в стимуляции аксонов слухового (улиткового) нерва импульсами электрического тока, в которых закодированы частотные и интенсивностные параметры звука. Система представляет собой электронный аппарат, состоящий из двух частей — внешней и внутренней (имплантируемой) (рис. 1).

Рис. 1. Блок-схема устройства для кохлеарной имплантации: 1 — микрофон, встроенный в речевой процессор; 2 — речевой процессор; 3 — кабель, соединяющий речевой процессор с передатчиком; 4 — радиопередатчик с приемной антенной; 5 — имплант-декодер с магнитом, фиксирующим передатчик; 6 — цепочка электродов, имплантируемая в улитку: 7 — референтный электрод

Внешняя часть включает микрофон (1), речевой процессор (2), передатчик радиочастот (4), содержащих электромагнитные аналоги звука, воспринятого микрофоном, и обработанных речевым процессором, передающую антенну и кабель (3), соединяющий процессор с передатчиком. Передатчик с передающей антенной крепится в заушной области с помощью магнита, установленного на импланте.
Имплантируемая часть состоит из приемной антенны и процессора-декодера, который декодирует принятый сигнал, формирует электрические импульсы, соответствующие частотам поступающего звука, и направляет их по кабелю (б) в цепочку стимулирующих электродов, которые вводятся в улитковый ход.

Вся электроника импланта находится в небольшом корпусе (5), имплантируемом в заушную область. Он не содержит элементов питания. Энергия, необходимая для его работы, поступает от речевого процессора по высокочастотному тракту вместе с информационным сигналом.
Контакты имплантируемой цепочки электродов расположены на гибком силиконовом носителе.
Электроды, контактирующие с нервными окончаниями улиткового нерва, распределены по носителю в соответствии с пространственно-структурным строением базилярной мембраны спирального органа. Это означает, что электроды, передающие высокочастотные колебания, расположены у основания улитки, среднечастотные — посредине, а низкочастотные — у ее вершины.
Количество электродов, передающих электрические аналоги разночастотных звуков, может быть от 12 до 22. Существует также и референтный электрод (7), который служит для замыкания электрической цепи. Он устанавливается за ухом под мышцей. 

Таким образом, формируемые всей системой кохлеарной имплантации электрические импульсы стимулируют различные участки аксонов спирального ганглия, из которых образуются волокна улиткового нерва , и он, выполняя свою естественную функцию, передает по тракту слухового пути нервные импульсы в мозг.
Последний принимает нервные импульсы и интерпретирует их как звук, формируя звуковой образ. Следует отметить, что этот образ существенно отличается от входного звукового сигнала, и, чтобы привести его в соответствие с понятиями, отражающими окружающий мир, требуется упорная и длительная педагогическая работа.
Более того, если пациент страдает сурдомутизмом, необходим еще больший труд для обучения его речи, приемлемой для понимания окружающими.

При функциональной несостоятельности периферических элементов системы звуковосприятия (спиральный орган, спиральный узел и улитковый нерв) разработан специальный метод, при котором электронный имплант фиксируется непосредственно на стволовых центрах, при помощи которого передаются электрические аналоги окружающих звуков нейронам этих ядер.

Методика слухопротезирования

В методическом отношении слухопротезирование представляет сложную задачу, предъявляющую строгие требования к выбору электроакустических параметров слухового аппарата, адекватных состоянию и компенсаторным возможностям остаточного слуха пациента.
К таким параметрам относятся порог слуховой чувствительности в зоне речевых частот, уровень дискомфортной и комфортной громкости и динамический диапазон в зоне речевых частот.
Определение этих параметров проводят методами психоакустического и электрофизиологического исследований, при которых производятся расчет необходимого усиления выходного сигнала и коррекция потери слуха по частотам. В большей части способов расчета используют показатели порогов слуховой чувствительности и порогов комфортного и дискомфортного восприятия сигнала.
Основной принцип подбора слухового аппарата — индивидуальный (Лопотко А. И., 1998):

1. для разных лиц, страдающих тугоухостью, необходима различная электроакустическая коррекция слуха;
2. необходим учет определенных соотношений между индивидуальными частотными значениями характеристик слуха пациента и электроакустическими характеристиками слуховых аппаратов, обеспечивающими оптимальную реабилитацию;
3. амплитудно-частотная характеристика вносимого усиления не может быть просто зеркальным отражением пороговой характеристики индивидуального слуха, а должна учитывать как психофизиологические особенности восприятия звука различных частот и интенсивностей (феномены маскировки и ФУНГ), так и характеристики социально наиболее важного акустического сигнала — речи.

Современное слухопротезирование предусматривает наличие специального кабинета, оснащенного звуконепроницаемой камерой, тональным и речевым аудиометрами, устройствами для предъявления звуковых сигналов в свободном поле, тестирования и компьютерной настройки слухового аппарата.

При подборе слухового аппарата помимо тональной пороговой аудиограммы измеряют пороги слухового дискомфорта, исследуют помехоустойчивость звукового анализатора, выявляют наличие нарушений функций громкости, проводят речевую аудиометрию в свободном звуковом поле.
Обычно пациенту рекомендуют тот тип слухового аппарата, который дает наиболее низкий порог 50% разборчивости речи, наибольший процент разборчивости речи при наиболее комфортном ее восприятии, наибольший порог дискомфорта восприятия речи и наименьшую величину отношения «сигнал/шум».

Противопоказаниями к слухопротезированию являются слуховые гиперестезии, которые могут служить пусковым механизмом прозопалгий и мигренозных состояний, расстройство функции вестибулярного аппарата в стадии обострения, острое воспаление наружного и среднего уха, обострение хронического гнойного воспаления среднего уха, заболевания внутреннего уха и слухового нерва, требующие неотложного лечения, некоторые психические заболевания.

Вопрос о бинауральном слухопротезировании решается индивидуально.
Монауральное протезирование проводят на стороне лучшей разборчивости речи с более плоской кривой (меньшей потерей слуха на высокие частоты), более высоким порогом дискомфортного восприятия речи, дающим со слуховым аппаратом большую разборчивость речи на наиболее комфортном уровне ее восприятия. Существенную роль в повышении качества восприятия звукового сигнала играет конструкция ушных вкладышей (индивидуальное их изготовление).

Первичное слухопротезирование предусматривает наличие периода адаптации к слуховому аппарату, продолжительность которого не менее одного месяца.
По истечении этого срока по мере необходимости в параметры слухового аппарата вносят коррективы.
Для детей раннего возраста применяют слуховые аппараты, имеющие максимальный выходной уровень звукового давления не более 110 дБ, нелинейные искажения менее 10 и собственный шум слухового аппарата не более 30 дБ. Частотная полоса слухового аппарата для детей, не владеющих речью, выбирается максимально широкой, так как для обучения речи требуется полная акустическая информация о речевых звуках. Частотная полоса для взрослых может быть ограничена до пределов, достаточных для узнавания слов.